La morphée, ou sclérodermie cutanée localisée, est caractérisée par une sclérose de la peau et des tissus sous-cutanés. La classification récente individualise 5 sous-types : en plaque, linéaire, généralisée, mixte et pansclérotique. Cette dernière forme est exceptionnelle et de prise en charge très difficile. Elle est plus fréquente chez l’enfant. Bien qu’exclusivement cutanée, cette pathologie peut être à l’origine d’un préjudice fonctionnel et esthétique majeur. Nous en rapportons un cas d’évolution historique résistant aux traitements.

Une fille de 4 ans, sans antécédent pathologique particulier, se présentait en octobre 2016 avec une scléroatrophie du membre supérieur droit évoluant depuis 1an et 5 mois ayant débuté par une plaque unique d’aspect scléreux, luisant, au niveau de la face postérieur du poignet droit avec une extension ascendante sur tout le membre. À l’examen clinique, on notait de vastes placards scléreux sur tout le membre supérieur, dyschromique par endroits, ainsi qu’une raideur articulaire et des rétractions de toutes les articulations de la main. Le diagnostic de morphée pansclérotique était posé. Le bilan biologique réalisé ne montrait que des anticorps anti-noyaux a 400. L’enfant a été mise sous corticothérapie (1,5mg/kg/jour) associée a du méthotrexate (7,5mg/semaine) avec des séances de rééducation fonctionnelle sans aucune amélioration avec un recul de 6 mois.

La particularité de notre observation réside dans la sévérité de l’atteinte liée à un retard diagnostique, ce qui a rendu difficile la prise en charge. La morphée pansclérotique s’individualise par son évolution rapidement agressive et une atteinte de la peau et des structures profondes à l’origine de contractures et de troubles trophiques compliqués de surinfections et de carcinomes épidermoïdes. Cette forme est mal connue et parfois confondue avec une sclérodermie systémique. La maladie est généralement résistante à toute thérapeutique, comme c’est le cas chez notre patiente. Plusieurs cas cliniques rapportent l’efficacité de certains médicaments mais sans suivi des patients : bosentan, hydroxychloroquine, méthotrexate corticothérapie, sérum anti-lymphocytaire, ciclosporine, PUVA thérapie, sildénafil, mycophénolate mofétil (Annexe A).

Cette forme de sclérodermie rare et gravissime doit être connue par les cliniciens. Il est important de rapporter tous les cas, y compris les cas de résistance thérapeutique et d’issue fatale, afin d’améliorer les connaissances sur la maladie et son traitement.